1. 정의

뚜렷한 원인없이 대퇴골두의 혈행 장애로 인하여 대퇴골두의 괴사를 일으키는 어린이 질병입니다. 대퇴골두 무혈성 괴사(Legg-Calv -Perthes, LCP)는 아동에서 특발성으로 초래되는 대퇴골두 골괴사의 한 형태입니다. 비록 그 원인이 혈류의 차단이라고 추정되지만 아직까지 발생 기전이 상세히 밝혀진 것은 아닙니다.
즉, 이 병은 소아 고관절 질환 중 가장 미개척 분야라고 할 수 있습니다. 병인, 발병 기전, 분류, 치료, 자연 경과와 치료 결과 등 이 질병의 거의 모든 분야에서 이견이 있습니다.
남자 어린이에게 많이 발생하고 5~8세 사이에 가장 호발합니다. 잘 놀던 아이가 갑자기 다리를 심하게 절거나, 아파하면 이 병을 의심할 수 있습니다. 이 병은 대략 3~5 년 정도 지나면 혈액 순환이되어 회복됩니다. 그러나 대퇴골두가 심하게 파괴되거나 변형되는 경우에는 후유증이 남기도 합니다.

2. 증상

파행(다리를 접니다), 동통(특히 허벅지 안쪽이나 무릎을 아프다고 하는 경우가 많습니다)이 나타납니다. 그러나 동통이 질병의 단계를 대변하지는 않습니다. 또한 외전(abduction)과 내회전(internal rotation)의 제한이 있으며, 미숙한 골연령이 나타납니다.

3. 원인,병태 생리

여러 가지 원인을 추정하고 있는데, 대표적인 것으로는

• 역학적인 요인에 의한 혈행장해
• 혈액 속의 혈액 응고 이상 등 혈액 순환의 이상
• 유전적 요인
• 축적된 외상에 의한 결과
• 골연령의 미숙

4. 진단

초기에는 방사선 사진 촬영만으로 진단이 어려운 경우가 있습니다. 그러나 초음파 검사, 자기 공명 영상(MRI), 골 주사 검사(Bone scan) 등의 검사가 동원되며 진단에 어려움은 없습니다.

5. 경과,예후

어떤 치료법도 치유 과정을 빠르게 하거나 괴사 범위를 최소화 시킨 증거는 없습니다. 조기에 치료를 한다고 하더라도 병의 진행을 막거나 진행을 느리게 할 수는 없습니다. 치료의 주목적은 발병된 고관절의 운동 능력 유지와 복원, 괴사된 대퇴골두의 변형 방지 및 탈구 방지 등을 통하여 궁극적으로는 재형성기 이후에 발생될 수 있는 장기적인 합병증을 막는 데 있습니다.
병의 예후 및 경과는 환자의 나이(6세 미만이 8세 이후보다 좋습니다), 성별(남아가 여아보다 좋습니다), 골두의 침범 정도, 치료 시작 시기, 환자 및 보호자의 협조, 비만 유무(비만인 경우 예후가 나쁠 수 있습니다) 등 다양한 요인에 따라서 결정됩니다.
병이 심한 경우에 치료를 받지 않았거나, 부적절한 치료를 받아서 후유증이 남는 경우에는 대부분 성인이 되어 이차적인 퇴행성 관절염이 발생됩니다. 이 중 많은 환자들이 30~50대에 걸쳐서 고관절 인공 관절 수술을 받게 되었다는 외국의 연구 결과가 있습니다.

6. 합병증

치료 후 발생할 수 있는 합병증은 괴사 된 골두로 혈류가 회복된 이후에도 존재하는 골두의 변형, 골두 주위의 골단판의 기능에 따른 하지 단축이나 대퇴 경부 변형, 이로 인한 장기적인 고관절 퇴행성 관절염 및 파행(다리를 접니다)이 있습니다.
모든 치료의 궁극적인 목적은 바로 이러한 합병증을 예방하거나 최소화하자는 데 있습니다.

7. 치료

치료도 매우 다양합니다. 대략 50~60%의 어린이는 아무런 치료 없이 완치됩니다. 즉 40 내지 50%의 환자에게만 치료가 필요합니다. 환자의 나이, 성별, 골두 괴사 정도, 치료시기 등에 따라서 치료 방식이 결정됩니다.
치료는 보존적 치료부터 광범위 수술까지 다양하게 시도됩니다. 모든 치료 방법은 초기에 시도해야 효과가 큽니다. 중기 이후에는 무리한 치료가 오히려 해로울 수 있기 때문에 신중하게 시도됩니다. 즉 초기 단계의 괴사 정도가 심하지 않은 경우는 심한 운동만을 제한하고 경과를 보거나, 물리 치료 및 진통 소염제 투여를 통한 경과 관찰을 시도합니다.
만일 고관절 운동 제한이 심하고 통증이나 파행이 심한 경우에는 입원 후 견인 요법으로 고관절 주위 근육의 경직을 풀어주게 되고 필요에 따라서 관절의 조화로운 회복을 위하여 석고 고정(Petrie 석고 등 관절이 잘 회복될 수 있는 위치로 고정함)을 시도하게 됩니다.
병이 심한 경우, 환자의 나이가 많거나 괴사된 부분이 광범위한 경우에는 좀더 적극적인 치료 방법이 사용되는데 환자의 협조가 잘되는 경우에는 보조기를 착용하여 괴사된 골두의 회복을 기대하기도 합니다.
그러나 보조기는 착용기간이 길고(대략 1년 이상 착용하여야 효과를 봅니다) 보조기로 효과를 보지 못하는 형태의 괴사도 있어서 그 사용 범위는 국한되어 있습니다. 보조기는 착용하는 어린이의 협조가 가장 중요합니다. 따라서 보조기 착용을 극히 싫어하는 어린이에게는 이를 시도할 수 없고, 시도한다고 하더라도 효과를 기대하지 못합니다.
심한 괴사를 보이는 병변에서 좀더 효과적이고 적극적인 방법은 대퇴골이나 골반골에 대한 절골술을 이용한 수술입니다. 이는 병변이 심하고 나이가 많은 어린이에게 사용됩니다. 대개 만 8세 미만의 어린이에게는 대퇴골 절골술을 실시하여 고관절의 위치를 가장 좋은 위치로 만들어 혈행이 회복될 때까지 유지하는 데 목적이 있습니다.
그러나 8세 이후의 어린이는 대퇴골 절골술이 적합하지 못한 경우가 많습니다. 이때는 대퇴골 절골술과 골반골 절골술을 병행하기도 하고, 골반골 절골술만 시행하기도 합니다.
수술적 치료의 장점은 확실하게 고관절의 모양을 좋은 위치로 만들수 있고, 약 두달 기간의 치료 간으로 일단 모든 치료가 끝난다는 점입니다. 즉 보조기 치료에 비하여 시간적으로 짧다는 큰 장점이 있습니다.

8. 예방법

특별한 예방법은 없습니다. 그러나 유난히 뛰어 놀기를 잘하는 어린이나 매우 부산한 어린이에게서 발병(사소한 외상의 축적에 의함)되는 경우가 종종 있으므로 이를 유념하는 것이 좋습니다.

9. 이럴땐 의사에게

이 질환과 유사한 질환은 다양합니다. 가장 흔한 것이 고관절 일과성 활막염입니다. 이는 갑자기 고관절이나 무릎이 아프다고 하면서 잘 걷지 못하는 병으로 특히 감기 끝에 발병하는 경우가 많습니다.
고열을 동반하면서 극심하게 통증이 있으면 화농성 관절염이나 골수염을 의심해야 합니다. 화농성 골관절 염증은 매우 위험하고 응급 치료를 요합니다. 드물지만 고관절 주위에 종양이 발생하거나 결핵이 있는 경우에도 유사하게 증상이 나타날 수 있습니다.
큰 외상의 병력 없이 열도 나지 않고 갑자기 다리를 절고 통증이 있는 경우는 대퇴골두 무혈성 괴사를 의심해야 합니다. 이 병과 가장 유사한 병이 일과성 활막염인데 일과성 활막염은 대개 1주일 내지 10일 이내에 자연 치유가 되므로 이보다 장기간 다리를 저는 경우에는 병원을 찾는 것이 좋습니다.
특히 키가 같은 또래보다 유독 작은 경우나 부산하게 움직이고 ,뛰어 내리는 운동을 좋아하는 4~8세 사이의 어린이가 이러한 증상이 있으면 병원을 방문하는 것이 좋습니다.