1. 개요

대퇴골두 골단 분리증이란 청소년기에 대퇴골 경부가 휘는(bending) 것으로, 전위라기보다는 실제로는 대퇴골 간부가 전외측으로 회전 이동을 하게 됩니다. 외국의 발병률을 보면 10만 명당 1~3명(흑인 10만 명당 7~8명) 정도인데 우리 나라에는 이보다 더 드물기는 하지만 질병의 빈도는 서구화되는 사회 경향과 더불어 최근에 증가하는 추세에 있습니다. 대개 가족력이 양성인경우, 흑인, 흑인 여성에게 높은 발병률을 보입니다.

발병 연령 분포는 여성 10~14세(평균 11.5세), 남성 10~16세(평균 13.5세) 정도이며 남 : 여 = 2~2.5 : 1 정도로 남자가 많으며, 양측성은 25~40%로 보고되는데, 이들 중 적어도 절반은 초진시에 발견되며, 양측성의 50%는 무증상으로 발견되는 것으로 미루어, 대퇴골두 골단분리증의 실제 발병률은 발견된 것보다 높을 것으로 추정됩니다.

주로 발병은 두 가지 기본 체형에서 흔합니다.
장신의 마른 남성, 때로는 운동가형

뚱뚱하고 성 발육이 늦은 adiposogenital 증후군(Frohlich 형): 이환된 남성의 3/4, 여성의 1/2이 동일 신장의 아동 중에 체중으로는 90%를 넘습니다. 따라서 대개 몸의 호르몬에 이상이 있는 경우가 많은 것으로 추정하며 검사상 호르몬 이상인 경우가 많습니다. 치료는 수술적인 치료가 가장 효과적인 방법입니다. 수술적인 치료 후에 생기는 부작용을 고려하여 최근에는 비교적 간단한 수술이 주로 사용됩니다.

2. 정의

주로 청소년기에 심한 외상없이 대퇴골의 경부가 휘는(bending) 것으로, 전위라기보다는 실제로는 대퇴골간부가 전외측으로 회전 이동을 하게 됩니다. 이러한 과정의 말기에는 대퇴골 간부가 상방으로 이동하며 대퇴골두는 비구 내에서보다 하방으로 회전하게 됩니다.

3. 증상

환자는 주로 보행 시에 불편함을 느낍니다. 가벼운 외상을 입은 경우가 많으나 외상의 경험이 전혀 없는 경우도 있습니다. 증상의 발현은 다양하고 전위된 정도에 따라서 증상의 경중이 다릅니다. 갑자기 전위된 경우라면 급성적 발병 양상을 보이며, 만성적 발병이라면 언제부터 통증이 시작되었는지 정확히 기억하지 못하기도 합니다.
발병된 하지는 단축되어 보이고, 슬관절(무릎 관절) 굴곡, 고관절(엉덩이 관절) 신전 및 외회전 등이 심하게 제한되고 억지로 할 때 통증이 있습니다. 통증은 주로 무릎과 허벅지 안쪽에 나타납니다. 따라서 무릎에 이상이 있는 것으로 착각하기 쉽습니다. 보행시에 심한 팔(八)자걸음(외족지 보행)을 하게 됩니다.

4. 원인,병태 생리

원인에 대한 가설은 다양합니다. 성장기 청소년 연령의 골 성장판 성숙대의 강도에 변화를 주거나 골 성장판이 받는 전단력에 영향을 미치는 모든 요인들이 병인으로 작용합니다.

1. 외상
외상이 주요 발병 인자로 추측됩니다. 그러나 현미경적인 병리소견이 순수한 외상성 분리와는 차이가 납니다. 연골막, 연골막 환 복합체(perichondrial ring complex), 경골 단판(transphyseal) collagen 섬유, 성장판의 경사도, 골단판의 유두형 돌기 등의 손상에서 기인할 수도 있습니다.
대퇴 경부의 상대적인 후염전(retroversion)으로 골단판에 작용하는 염전력이 증가할 수 있고, 이로 인해 골단은 대퇴 경부의 축에 대해서 내측 또는 하방으로 전위되는 것이 아니라 후방으로 회전합니다.

2. 호르몬 또는 내분비 장애
내분비 장애가 있을 때에 골단 분리증이 합병되는 경우가 많습니다.

골단 분리증과 연관된 내분비 이상은 다음과 같이 다양합니다.

• 일차성 갑상선 기능 저하증
• 성선 기능 저하증(hypogonadism)
• 성선 자극 호르몬(gonadotropin)으로 치료한 경우
• 성장 호르몬(growth hormone)으로 치료한 경우
• 골반부 방사선 조사
• 구루병(rickets)
• 신성 골이영양증(RENAL osteodystrophy)
• 괴혈병(scurvy)

3. 유전적 요인
가족력이 강하며, 다양하게 증상이 나타나는 상염색체 우성 유전이라는 주장이 있습니다.

5. 진단

가장 기본적인 검사는 단순 방사선 검사입니다. 위의 증상이 의심되는 청소년에게 방사선 검사를 통하여 쉽게 진단 할 수 있습니다.

1.골단 전위의 정도에 따른 분류로 경도·중등도·중증으로 나눕니다.
2. 골단 분리 시기에 따른 분류는 다음과 같이 나눕니다.

• 급성(증상 < 2~3 주)
• 만성의 급성화(acute-oCHRONICic)
• 만성

6. 경과,예후

논란이 많으나, 일부의 학자들은 변형과 장기 예후의 관계에 대해 다음과 같은 결과를 보고하고 있습니다.

• 경도의 변형: 장기 예후 양호
• 중등도의 변형: 장기 예후 양호
• 고도의 변형: 조기 퇴행성 관절염

7. 합병증

1. 무혈성 괴사(無血性壞死, Avascular Necrosis) 가장 심각한 합병증으로 주요 원인은 급성 분리증이나 급성 분리증의 무리한 정복(overreduction)입니다.
   급성 분리증(acute slip)에서는 대퇴골두의 갑작스러운 전위와 이에 따른 혈관의 파열로 무혈성 괴사가 더 많이 발생하는 것으로 생각됩니다. 그러나 즉시 대퇴골두를 정복하거나 다른 방법의 치료를 시행해서 무혈성 괴사의 발생률을 감소시킬 수 있을지에 대해서는 논란이 있습니다.

2. 연골 용해증(軟骨溶解症, Chondrolysis; Cartilage Necrosis)
   말 그대로 관절 안의 물렁뼈가 녹는 병으로 발병률은 1~40 %까지 다양합니다. 관절 운동 범위 감소, 동통, 파행, 관절 구축 등의 임상 증상이 나타날 때 의심할 수 있으며 단순 방사선 사진으로 진단됩니다. 방사선학적으로는 관절 간격 소실, 대퇴골두와 비구 연골하골의 불규칙성, 불용성 골다공증의 현상이 나타납니다.
   연골 용해증의 원인은 미상이나 자가 면역, 연골 영양공급의 장애 등으로 추정됩니다. 수술 시 금속 핀이 관절을 통과할 때 연골 용해증의 빈도가 높아집니다.
   치료는 보존적 요법으로 진통 소염제, 관절 구축을 해소하기 위해서 골견인하며 침상 안정을 시도하고 안되면 수술적 관절막 절개술 후 물리 치료로 치료합니다. 그러나 효과에 대해서는 논란이 있으므로 이 역시 예방이 중요합니다.

8. 치료

대퇴골두 골단 분리증의 치료 방침은 과거 30년 간 크게 변화하였습니다. 치료의 목적은 골단의 추가 전위를 예방, 급성 전위의 정복, 골단판의 조기 폐쇄, 연골 용해증, 무혈성 괴사, 이차성 퇴행성 관절염 등의 합병증 예방입니다. 치료 방법의 선택은 전위의 정도, 골단 분리 시기, 전신 질환의 유무 등에 따라 결정됩니다.
과거에는 전위되어 있는 골두를 적극적으로 맞추고 경우에 따라서 석고 붕대나 수술로 치료하였으나 전위된 골두를 심하게 움직이거나 석고 붕대를 오래 하는 경우에 합병증의 발생률이 높아지고 치료결과가 불량한 경우가 많아서 최근에는 대부분 조심스러운 전위 골두 정복 또는 전위된 상태 그대로인 상태에서 금속 정으로 고정하는 방법을 가장 많이 사용합니다.

9. 예방법

특별한 예방법은 없습니다. 그러나 호르몬의 이상이 있는 청소년, 심한 비만이 있는 청소년에게 유사한 증세가 발현되는 경우에는 조기에 병원을 방문하는 것이 좋습니다. 즉 조기의 경미한 분리증일수록 치료가 쉽고 합병증이 생길 확률이 낮기 때문입니다.

10. 이럴땐 의사에게

호르몬 이상이 있는 청소년이 갑자기 또는 서서히 무릎과 허벅지의 안쪽이 아프다고 하는 경우, 비만이 심한 청소년이 무릎이 아프다고 하는 경우나 걸음걸이가 심하게 외족지 보행을 하는 경우에는 대퇴골두 분리증을 의심하여 병원을 찾는 것이 좋습니다.